斯蒂尔病

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成人斯蒂尔病是一种少见类型的类风湿关节炎临床表现类似于全身起病型的幼年型类风湿关节炎

临床特点

它表现为咽痛,不明原因的突然高热,达39~40℃以上,发热可持续数周或数月不等,伴有躯干、四肢皮疹,不痒,随热退而消失,多数患者有肝、脾、淋巴结肿大,血象白细胞数升高,亦可呈类白血病反应血沉增快,类风湿因子阴性。关节症状开始不突出,一般只有少数关节受累,多为膝、踝、腕等大关节,部分病人只有关节疼痛而无肿胀,可随发热消退而减轻。大部分患者在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎。

诊断标准

此型患者存在周期发作与缓解交替过程。高热、皮疹、关节痛和白细胞增高,4条中符合3条,并排除其他原因如感染肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。

一、日本成人斯蒂尔病研究委员会关于成人斯蒂尔病的诊断标准

主要标准:

1. 发热≥39℃,并持续一周以上

2. 关节痛持续二周以上

3. 典型皮疹

4. 白细胞增高≥10×109/L,包括中性粒细胞≥0.80

次要标准:

1. 咽痛

2. 淋巴结和/或脾肿大

3. 肝功能异常

4. 类风湿因子和抗核抗体阴性

鉴别诊断

1. 感染性疾病(尤其是败血症传染性单核细胞增多症

2. 恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤白血病

3. 风湿病(尤其是多发性动脉炎,有关节外征象的风湿血管炎

具有以上五项或五项以上标准,其中至少应有二项主要标准,并排除上述所列疾病,即可确诊。

治疗

一.非甾体类抗炎药

非甾体抗炎药对部分患者能取得良好疗效,如控制发热,减轻全身症状和关节炎症。但不能完全控制多数患者的高热和皮疹,且应用剂量较大,常引起严重的副作用,故不是治疗本病的有效药物。

二、糖皮质激素

糖皮质激素是治疗本病的主要药物,当出现下列情况时,应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物疗效不佳或出现严重并发症,肝功能异常、大量心包积液心肌炎肺炎血管凝血或其他脏器损害等。强的松剂量需要1mg2mg/(kg•d)方能有效, 足量的糖皮质激素可在第二天或一周内控制发热、皮疹和关节痛等症状,但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间。待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少强的松剂量,每一至二周减药2.5 mg5 mg,后期减药更要谨慎,最后用有效的小剂量维持一段较长时间。

三、免疫抑制剂及慢作用药物

为了增强疗效,减少糖皮质激素用量和副作用,在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂,如环磷酰胺硫唑嘌呤雷公藤多甙等。

四、其他方法

对于严重的成人斯蒂尔病的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或环胞霉素A治疗。静脉注射免疫球蛋白 200 400 mg/kg d 连续35天,必要时4周重复。也可联合中医中药治疗。