漏斗胸

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英文名:funnel chest

所属科目:胸外科

漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见,有报道男女之比为4∶1,属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5‰, 而无家族史者,漏斗胸的发病率仅1.0‰。漏斗胸的原因不明,认为与遗传有关。 漏斗胸属渐进式病变,在出生时可能就已存在,但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长所发现。外型特征为前胸凹陷,肩膀前伸,略带驼背及一个突出的上腹。  

症状体征

婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。有些虽有吸气性喘鸣胸骨吸人性凹陷,但常未能检查出呼吸道阻塞的原因。患儿常体形瘦弱,不好动,易得上呼吸道感染,活动能力受到限制。用力呼气量和最大通气量明显减少。活动时出现心慌、气短呼吸困难。体征除胸廓畸形外,常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。

胸骨体(特别是剑突根部)及其相应的两侧第3~6肋软骨向内即陷,致使前胸壁状似漏斗,心脏受压移位,肺也因胸廓畸形而运动受限,影响患儿的心肺功能。患儿活动后心悸气促,常发上呼吸道肺部感染,甚至发生心力衰竭。症状在3岁以后逐趋明显,凹胸,凸肚,消瘦,发育差。漏斗胸常是先天性畸形,不仅累及患有不良影响,应积积治疗。漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形,绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后,到剑突稍上一点处为最低点,再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧,向内凹陷变形,形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大,肋骨由后上方急骤向前下方凹陷,使前后变近,严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊术。年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸畸形逐渐变得不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄逐渐加重,年龄小时不易出现脊柱侧弯,青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。漏斗胸畸形压迫心肺,心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势:颈向前伸,圆形削肩,罐状腹。胸骨体剑突交界处凹陷最深。有家族倾向或伴有先天性心脏病。  

疾病病因与病理

男性较女性多见,有报道男女之比为4∶1,属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5‰, 而无家族史者,漏斗胸的发病率仅1.0‰。漏斗胸的原因不明,认为与遗传有关。

有人认为此畸形是由于肋骨生长不协调,下部较上部小,挤压胸骨向后而成;亦有认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突,在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。

漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形,绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后,到剑突稍上一点处为最低点,再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧,向内凹陷变形,形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大,肋骨由后上方急骤向前下方凹陷,使前后变近,严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊术。年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸畸形逐渐变得不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄逐渐加重,年龄小时不易出现脊柱侧弯,青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。漏斗胸畸形压迫心肺,心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势:颈向前伸,圆形削肩,罐状腹。  

治疗方法

(一)手术适应症

手术指征:对称性漏斗胸进行性加重,HallerCT指数≥3.25和(或)漏斗胸导致呼吸道症状、心肺功能异常.(1)CT检查Haller指数大于3125;(2)肺功能提示限制性或阻塞性气道病变;(3)心电图超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞二尖瓣脱垂等异常;(4)畸形进展且合并明显症状;(5)外观的畸形使病儿不能忍受。

传统手术

外科的治疗则一直要到二十世纪初期,1913年 Sauerbruch采用较积极的治疗方式,移除第五到第十二跟肋骨因此让这位术前无法在父亲的手表厂工作的人,术后得以工作及结婚,这个手术法后来为Ravitch所发扬光大,越来越多外科医师采用这种方法来治疗漏斗胸。直到后来Pena 及haller发现这样大范围的手术会有术后缺氧软骨发育不全的问题,因此认为不要太早帮幼童手术,要等青春期发育完全之后。另外也减少切除的肋软骨数目,称为改良Ravitch手术。其它也有许多非主流手术,像是盐水袋植入,外固定及牵引术,内视镜软骨切除术等等......只是多属实验性质手术。

微创手术

美国维吉尼亚州 Children’s Hospital of King’s Daughter 的 Dr. Donald Nuss 研发的微创手术,已经取代了传统手术此微创手术,是在胸腔镜导引下手术植入量身塑造的金属板( Pectus Bar ),将胸骨凹陷往外推出来做矫正手术所有向内凹变形的肋软骨也用金属板向外推出,但是没有任何肋骨被切除,也没有胸大肌之切开。 此一金属板,需留置体内至少2至5年后再移除。 此一手术在美国已经有超过7年经验,成绩斐然。 传统的胸壁畸型手术由于手术伤口大,肌肉软骨破坏多;而且手术时间需要四至六小时,出血多。 至于现在所使用的微创手术,手术时间平均35分钟,伤口小,出血少,肌肉软骨完整保留,而且住院天数也大为缩短。 除了可改善心肺功能外,也可矫正胸骨及肋骨位置,在外表美观的问题上也能顾及,这点在女孩子尤其重要。

成人经临床观察,也获得良好效果。目前代表胸壁畸形领域治疗的我国专业的中国漏斗胸治疗中心主任刘吉福采用的NUSS微创改良术,填补了国内的空白,避免了常规手术带来的并发症,如疼痛等等。有的开放手术后复发者仍可用微创方法手术治疗- 〝微创〞手术此为美国维吉尼亚州 Children’s Hospital of King’s Daughter 的 Dr. Donald Nuss 研发的微创手术,已经取代了传统手术。 此微创手术是在胸腔镜导引下手术植入量身塑造的金属板( Pectus Bar ),将胸骨凹陷往外推出来做矫正手术所有向内凹变形的肋软骨也用金属板向外推出,但是没有任何肋骨被切除,也没有胸大肌之切开。 此一金属板,需留置体内至少2至5年后再移除。 此一手术在美国已经有超过7年经验,成绩斐然。 传统的胸壁畸型手术由于手术伤口大,肌肉软骨破坏多;而且手术时间需要四至六小时,出血多。 至于现在所使用的微创手术,手术时间只要一至二小时,伤口小,出血少,肌肉软骨完整保留,而且住院天数也大为缩短。 除了可改善心肺功能外,也可矫正胸骨及肋骨位置,在外表美观的问题上也能顾及,这点在女孩子尤其重要。

漏斗胸的外科矫正治疗经历了半个多世纪,主要的原则是抬举凹陷的胸骨和肋软骨为目的。最初的方法是胸骨翻转到改良保留血管、肌肉蒂的胸骨翻转。手术需要切断或切除畸形的肋软骨和胸骨后,再重新缝合。该术式手术操作复杂、创伤大、对患者打击重、术后并发症和复发率高,越来越不被患者和医生接受。Ravitch手术与胸骨翻转相比较, 简化了手术操作。手术需要切除切断畸形的肋软骨,胸骨仅需要斜形截除一点。由于手术时间短了些,术后并发症低,复发率也得到降低。

有医生对胸骨翻转术进行改良,改变以往的手术步骤,手术操作简单,并使手术时间控制在1~2小时,该手术具有价格低廉、术后并发症少和复发率低等优点。

最近几年开展的微创手术,即Nuss方法。该手术方法,创伤轻、术后恢复快、术后下床活动早、手术后并发症少、畸形矫正效果满意率高、复发率低。对成年人亦获得良好的效果。是值得采用和推广的方法。漏斗形术后的康复是值得关注的问题,鼓励患者积极坚持术后的康复训练,尤其是成年人十分重要。  

临床表现

轻微的漏斗胸可以没有症状,畸形较重的压迫心脏和肺,影响呼吸和循环功能,肺活量减少,功能残气量增多,活动耐量降低。幼儿常反复呼吸道感染,出现咳嗽发热,常常被诊断为支气管炎支气管喘息。幼儿循环系统症状较少,年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸,甚至心前区疼痛,主要是因为心脏受压、心排血量在运动时不能满足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者还可以出现心律失常,以及收缩期杂音。  

诊断检查

心脏X线检查和心电图:常有心脏向左移位和顺时方向旋转。X线剖位胸片可见下段胸骨向后凹陷,与脊柱间的距离缩短。CT图象凹陷更为确切清晰。漏斗胸在临床上非常容易诊断,畸形一目了然。但要确定漏斗胸的严重程度则是比较困难的,目前临床上有很多描述方法。

X线检查可以见到肋骨的后部平直,前部向前下方急倾斜下降,心影多向左侧胸腔移位。心影的中部有一个明显的放射线半透明区,右心缘常与脊柱重叠。个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内,年龄较大的患者脊柱多有侧弯。侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲,有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘。

后前位照片:漏斗胸的心影中透明区。

胸部CT片更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。

心电图可以表现为V1的P波倒置或双向。也可以有右束支传导阻滞,心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台,与缩窄性心包炎所见相同。心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。  

疾病预防

漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见,有报道男女之比为4∶1,属伴性显性遗传。主要表现为小儿前胸正中部位的胸骨带动周围连接的肋骨向内塌陷成漏斗状,使胸腔内的脏器受到压迫甚而移位,并导致小儿心肺发育及功能受到严重影响。

预防:

本病为家族性显性遗传病,无有效预防措施。对于胸廓畸形不严重的患儿主要应采取预防措施,以防止其继续发展。

在上世纪七十年代,国外此类手术年纪最小的患者的年龄约4~5岁。目前最佳手术年龄应视医院条件和手术医生水平而定。专家认为,根据小儿骨质的特征,漏斗胸的最佳矫正时机是在2到4岁,低年龄手术可不影响儿童发育。目前1~3岁患儿做此类手术,大部分效果是很好的。

漏斗胸的临床表现与诊断

漏斗胸在临床上非常容易诊断,畸形一目了然。但要确定漏斗胸的严重程度则是比较困难的,目前临床上有很多描述方法。

1.体表波纹分域图是客观描述畸形的一种方法 它利用光源和格子的投照方法,将胸壁凹陷部分的波纹等高线图像拍照下来,依据波纹等高线的间隔及数目,经数字转换器输入电子计算机,计算出凹陷部分的容积,确定漏斗畸形的严重程度,并可评估手术治疗的效果。

2.漏斗指数(FI) 是另一种表达畸形的方法。

a.漏斗胸凹陷部的纵径;b.凹陷部的横径;c.凹陷部的深度;

A.胸骨的长度;B.胸廓的横径;C.胸肌角至椎体的最短距离

判断漏斗胸凹陷程度的标准是:

重度:FI>0.3,中度0.3>FI>0.2,轻度:FI<0.2

3.漏斗部注水测量水量 令患者仰卧,在漏斗部注水然后测量水量,也可以了解漏斗胸的严重程度,重症漏斗胸的容水量可达200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸内,塑形后取出橡皮泥,浸入水中就可以很容易地测出漏斗胸凹陷部的容积。 X线检查可以见到肋骨的后部平直,前部向前下方急倾斜下降,心影多向左侧胸腔移位,心影的中部有一个明显的放射线半透明区,右心缘常与脊柱重叠,个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内,年龄较大的患者脊柱多有侧弯。侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲,有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘

后前位照片:漏斗胸的心影中透明区

胸部CT片更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。

心电图可以表现为V1的P波倒置或双向,也可以有右束支传导阻滞,心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台,与缩窄性心包炎所见相同,心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。

漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形,绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后,到剑突稍上一点处为最低点,再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧,向内凹陷变形,形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大,肋骨由后上方急骤向前下方凹陷,使前后变近,严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊术。年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸畸形逐渐变得不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄逐渐加重,年龄小时不易出现脊柱侧弯,青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。漏斗胸畸形压迫心肺,心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势:颈向前伸,圆形削肩,罐状腹。

漏斗胸多见于15岁以下的儿童,很少见到40岁以上的患者,这可能是因为漏斗胸及脊柱侧弯压迫心肺,损害呼吸和循环功能,致使患者存活时间缩短,40岁以前就已去世。

轻微的漏斗胸可以没有症状,畸形较重的压迫心脏和肺,影响呼吸和循环功能,肺活量减少,功能残气量增多,活动耐量降低。幼儿常反复呼吸道 感染,出现咳嗽、发热,常常被诊断为支气管炎或支气管喘息。幼儿循环系统症状较少,年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸,甚至心前区疼痛,主国是因为心脏受压、心排血量在运动时不能满足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者还可以出现心律失常,以及收缩期杂音。

漏斗胸有时合并肺发育不全、Marfan综合征哮喘等疾病,这些疾病合并存在时常常成为患者不可耐受的畸形,往往需要尽早手术纠正。  

并发症

如漏斗胸引起的胸廓畸形较严重,胸腔内的脏器心、肺受到不同程度的压迫,甚至引起心脏移位,肺通气功能也受到影响,如进一步发展,还容易发生呼吸道感染等严重病症。有时会合并肺发育不全、Marfan综合征、哮喘等疾病。  

护理要点

 漏斗胸的术前护理

1.一般术前准备

根据气温变化增减衣服,防止受凉感冒。指导漏斗胸患儿练习有效咳嗽、咳痰腹式呼吸,练习床上大小便。手术区备皮并保持皮肤清洁,术前8小时禁食、水,防止因麻醉或手术过程中呕吐引起吸入性肺炎窒息。保持病室环境清洁安静,保证患儿睡眠,必要时遵医嘱给予镇静安眠药物。

2.营养支持

因胸骨压迫心、肺、食管,部分漏斗胸患儿发育迟缓,体质瘦弱,易发生呼吸道感染,进食后有食物返流现象,漏斗胸术前要评估患儿的营养状况,讲解术前营养支持的重要性及必要性,指导患儿进食高蛋白、高热量、高维生素饮食:如肉、蛋、奶类,新鲜水果和蔬菜。必要时静脉输液,补充能量、维生素,应用抗生素止血药物。

3.心理护理:

年龄较大的漏斗胸患儿思想顾虑较重,主要表现在对手术、麻醉的恐惧,担心漏斗胸手术矫形的效果,以及手术对学习、生活的影响。护士要及时同患儿及家属进行沟通,了解患儿的心理状况,配合医生进行疾病知识宣教。根据不同患儿的年龄和心理特点,讲解漏斗胸手术的必要性、简要过程和术后效果。可介绍本科室以往病例的情况,还可以借助图片、照片、文字的宣传材料进行。  

保健贴士

1、指导患儿进食高蛋白、高热量、高维生素饮食,如肉、蛋、奶类,新鲜水果和蔬菜。

2、必要时静脉输液,补充能量、维生素,应用抗生素和止血药物。

3、饮食中多补充含钙高的食物,如虾皮,海带、芝麻酱等,补钙的同时注意适量的运动及维生素D的补充。

4、患儿术后当日禁食、水,无腹胀恶心呕吐症状者术后第二天可进食,一般先进食流质、半流质饮食,并逐渐过渡到正常饮食。

5,术后出院后不宜长期卧床,增加退步运动。

6、术后一年内避免剧烈的体育运动。  

 漏斗胸对人的身体影响

不管患者有否症状,漏斗胸对人体有不可忽略的影响。

1)对生理的影响 由于患者的胸骨和肋软骨向胸腔内凹陷,如患者是不对称性漏斗胸,则胸骨向凹陷深的一侧旋转,籍此加重了对心肺的压迫。除了患者合并有结缔组织病马凡氏综合征等)以外,其他患者到成年人均有不同程度胸闷胸痛、易疲劳、运动耐力下降等。心动超声波检查国外报道约有30%的患者有二尖瓣脱垂;部分患者对右心室壁有压迫。由此可见对患者的生理功能有明显的影响

(2)对心理的影响 由于胸廓形状的畸形,绝大多数的患者都有心理障碍,特别是大龄儿童和成年人,从表面上看患者性格内向,不爱说话,实际上有深在的心理反应,表现如特异的窘态反应,有耻辱感,社会性焦虑,工作能力受限,定向性差;对挫折和诱惑的耐受力降低;交际能力受限。严重的可出现抑郁症。因此,患者的心理障碍不应忽视。

(3)漏斗胸对寿命有否影响 这是患者最关心的问题。漏斗胸常伴发其他疾病,而且对心肺造成压迫已成事实,应该说对患者的生存和生活质量是不利的。美国东佛吉尼亚医学院对在112年中死亡的漏斗胸62例患者进行了死因分析,漏斗胸本身并不是造成死亡的原因,而漏斗胸的伴发病是患者死亡的主要原因。  

漏斗胸对生理和心理的影响

漏斗胸患者随着年龄增长,会出现逐渐加重的趋势,出现不同程度的压迫心脏和肺组织。众所周知,心脏的主要功能是泵血,是把血液心室内泵出, 供给全身营养。肺是管呼吸,吸入氧气、呼出二氧化碳。心肺受压以后必定损害人体。比如说 心脏受到压迫会导致心脏的移位、转位和大血管的扭曲,会影响心脏的舒张、心输出量就会减少。如果肺受到压迫,肺的扩张受到限制,人的肺活量就会降低,人的通气储备功能就会下降。漏斗胸导致的心肺受压,它不会象呼吸停了一样立即要人的命。但是它对人的危害是个慢性的、持续的过程。这种孩子多数活动后容易累、喘气、甚至胸疼。稍微小的孩子经常会感冒、有病、常患呼吸道感染。

随着年龄的增长,患者逐渐感觉外观不好看,不愿意让别人看他(她)的胸部。通常的表现是自卑、内向、无安全感甚至抑郁。 这种心里的异常在大孩子身上比较明显。文献上有报道,有的孩子会有自杀倾向。因为他(她)特别自卑 不敢见人,不敢光着膀子暴露出来自己的胸部,然后产生自杀的心理倾向。因此说这种疾病给孩子带来的不仅仅是生理上的危害,更严重的是心理上的这种危害。可能是长到一定年龄的时候他(她)突然发现自己跟别的孩子不一样了。这个时候这种心理上的自卑会越来越严重,压力会越来越大。  

漏斗胸术后注意事项

1、漏斗胸术后3-5天需要在床上平卧;

2、漏斗胸术后一周内不屈曲、不转动胸腰,不滚翻;

3、漏斗胸术后一月内背部保持挺直,两月内不弯腰搬重物,三月内不要进行剧烈运动;

4、漏斗胸术后睡觉尽量平卧;

5、漏斗胸术后避免外伤及剧烈运动;

6、漏斗胸术后支架一般于术后2-3年以后视具体情况取出;

7、漏斗胸术后定期门诊复查了解病情变化;

8、漏斗胸术后如遇外伤后出现呼吸困难、胸部疼痛,需要立即就诊并拍胸部正侧位X片