肺动脉高压

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肺动脉高压分为原发性(或特发性)和继发性两类。其中原发性肺动脉高压(PPH)是一种不明原因的、以肺中等或小动脉痉挛、硬化、狭窄引起血管床阻力增加,肺动脉压升高、右心衰竭和低功能状态为特点的进行性加重的疾病。不经治疗本病死亡率非常高。

这种疾病平均发病年龄是36岁,75%患者集中于20~40岁年龄段,还有15%患者年龄在20岁以下,几岁的孩子也会发病。 这是一种极易被误诊的疾病,临床应提高警惕。

肺动脉高压临床少见,临床症状缺乏特异性,如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚,不熟悉肺动脉高压的分类,易误诊为一般心脏病或者哮喘。 

  

肺动脉高压病因

肺动脉高压的程度取决于相关的心脏畸形,常见的引起继发性肺动脉高压先天性心脏病包括:

主动脉狭窄、主肺动脉窗房间隔缺损、完全性房室间隔缺损动脉缩窄、扩张性心肌病、右室双出口、肥厚性心肌病二尖瓣狭窄动脉导管未闭单心室永存动脉干、室间隔缺损

肺动脉高压的症状包括:呼吸短促、易于疲劳晕厥胸痛以及腿部和踝部的水肿。此外,心脏听诊会发现P2亢进。如果不即使治疗,患者的肺动脉高压会逐步加重,甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心系统衰竭。因为右心是将血液射入肺部,如果肺动脉压力逐步增高,则会是右室负荷不断加重,继而出现上述的症状。   

肺动脉高压分类

按发病原因是否明确,分为特发性和继发性肺动脉高压。

按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压PAWP增高情况分为三类。由肺动脉阻力增大引起的称为毛细血管前性肺动脉高压,如原发性的肺动脉高压、肺栓塞等;由心排出量增加引起的称高动力性肺动脉高压,如先天性心脏病、甲亢等;由PAWP增高引起的称为毛细血管后性肺动脉高压,如二尖瓣狭窄、左心衰等,又称为被动性肺动脉高压。有些肺动脉高压的发生不是由单一因素所致,称为多因性肺动脉高压,又称为反应性肺动脉高压。

根据静息PAPm可将肺动脉高压进行分级,轻度为26~35mmHg;中度为36~45mmHg;重度>45mmHg。  

肺动脉高压病理改变

主要累及肺动脉和右心,表现为右心室肥厚,右心房扩张。肺动脉主干扩张,周围肺小动脉稀疏。肺小动脉内皮细胞平滑肌细胞增生肥大,血管内膜纤维化增厚,中膜肥厚,管腔狭窄,闭塞,扭曲变形,呈丛状改变。肺小静脉也可以出现内膜纤维增生和管腔阻塞。

IPAH特征性的病理改变为肺小动脉管壁增厚,可涉及中层、内膜和外膜。有肺小动脉闭塞、向心性内膜增厚的改变。较大的血管可有丛状损伤和偏心性内膜增厚。肺动脉高压与肺动脉管壁增厚,管腔狭窄和原位血栓形成的联合效应有关。IPAH常见的肺小动脉的病理改变如下:

1.小动脉中膜肥厚和细动脉肌化 : 是IPAH早期的血管改变。以显著的小动脉中膜增厚和无肌层的泡内动脉肌化为特征。

2.内膜增生: 内膜增生主要有两种类型:①内膜细胞性增生,此时疾病处于较早的阶段,病变具有可逆性;②向心性板层性(洋葱皮样)内膜纤维化,由肌成纤维细胞和弹力纤维组成,被丰富的无细胞结缔组织基质分隔,多属于不可逆性改变,反映病情进展到了较严重的阶段。内膜增生导致肺血管床减少。

3.原位血栓形成 : 偏心性内膜板层样纤维化于肺血管随机分布,是局部血栓形成和再通的结果,尽管有人认为这可能是肺内微血栓栓塞,然而至今尚未发现IPAH患者有微栓子来源。

4.丛样病变: 丛样病变是由成肌纤维细胞、平滑肌细胞和结缔组织基质作为衬里的内皮管道局灶性增生,局限于小肺动脉和泡内肺动脉,并有动脉壁扩张和部分破坏,病变内有纤维蛋白血栓血小板,病变可进入血管周围结缔组织。多发生在动脉分叉或新生动脉发源处。特发性肺动脉高压易发生在血管外径小于100um的动脉。丛样病变并非是特发性肺动脉高压所特有的病理改变,其实也见于其他疾病,如先心病左向右分流性肺动脉高压。  

肺动脉高压临床表现

肺动脉高压早期常无明显自觉症状,有时虽然肺动脉高压已引起右心室肥厚及慢性高压肺源性心脏病,但症状并不一定显著,而多在20~40岁间才逐渐出现气急、乏力呼吸困难或有咯血心悸、声音嘶哑等症状。由于心排血量降低,可有四肢寒冷、脉搏细小、周围性紫绀心绞痛、晕厥等,紫绀在早期常不严重,但在有右至左分流的情况下却可出现显著的紫绀。

体格检查根据肺动脉高压的程度、原发病的性质和心脏的代偿情况等而有不同的表现,主要有心浊音界向左侧扩大,胸骨左下缘可们及抬举性搏动,肺动脉瓣区第二心音增强并分裂,有收缩期喷射性杂音和相对性肺动脉瓣关闭不全的 舒张期吹风样杂音,颈静脉处可见大的心房收缩波。出现右心衰竭时,有颈静脉怒张、肝肿大、腹水、水肿等,胸骨左下缘常听到相对性三尖瓣关闭不全的收缩期吹风样杂音和舒张期奔马律,可有第四心音。  

肺动脉高压实验室和其他检查

对患者进行实验室检查的目的,是为了排除肺动脉高压的继发性因素并判断疾病的严重程度。

一、血液检查 包括肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查,以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病

二、心电图 心电图不能直接反映肺动脉压升高,只能起提示右心增大或肥厚的作用。

三、胸部X线检查 可表现为肺动脉高压征,如右下肺动脉干扩张,其横径>=15mm;其横径与气管横径比值>=1.07;肺动脉段明显突出或其高度>=3mm;中央动脉扩张,外周血管纤细,形成“残根”征。

四、超声心动图和多普勒超声检查

五、肺功能测定 可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低,部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。

六、血气分析 几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以正常,多数患者有轻、中度低氧血症,系由通气/血流比例失衡所致,中度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。

七、放射性核素肺通气/灌注扫描 是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。PPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。

八、右心导管术 右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。PPH的血流动力学诊断标准为静息PAPm>20mmHg,或运动PAPm>30mmHg,PAWP正常(静息时为12~15mmHg)。

九、肺活检 对拟诊为PPH的患者,肺活检有相当大的益处。对心功能差的患者应避免肺活检术。活检时应注意取材深入肺内1cm,肺组织应大于2.5cm*1.5cm*1cm。  

肺动脉高压治疗

西医治疗的目的促进血管舒张抑制细胞增殖和诱导肺动脉壁内的细胞凋亡,但是西医内科常规药物治疗并不能逆转肺动脉高压的病理改变,只是用来改善症状,以期在以后能够发现改善病情的药。但是在服药的过程中,由于患者耐受性的问题,导致服用药量越来越大,副作用越来越强。

这是一种能够治疗的疾病,但目前尚无特效治愈方法。 

被诊断为肺动脉高压的患者,经常会在临床医师那里得到这样的信息:这个病没法治,回家好好生活吧。即使在很多大医院,医师们仍然根深蒂固地认为:这是不治之症。其实,这是相当陈旧的观念。在上世纪90年代以前,医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物陆续被研发出来,患者5年或10年均生存率可提高数倍。药物之外,近几年基因治疗、活体肺移植房间隔造瘘等新疗法也不断出现,也就是说,对于肺动脉高压,现在已经有了多种治疗手段。 

但是,目前肺动脉高压没有特效治愈方法。治疗目标是延迟或者阻止病程进展,如果可能则诱导疾病逆转。

有研究证实伊马替尼对血小板衍生生长因子信号途径有抑制作用,那么其可能在肺动脉高压治疗上有效。来自德国的Marius M. Hoeper等研究人员对此展开研究,其结果发表于2013年3月12日的Circulation杂志上。这种疾病治疗费用非常昂贵。在西方,患者每月的药物费用约为3000美元,但一些国家这些费用通常由社会福利部门建立的罕见病基金承担。在中国,估计每位患者每月需要2万元药物费用。

肺动脉高压病注意事项

1 外出时注意保暖,避免感冒,尽量不去人群密集的地方;

2 规律生活,按时作息,不要通宵达旦地看电视,使生物钟保持好节律;

3 情绪稳定,不大喜大悲,娱乐要有节制;

4 注意饮食卫生,不要暴饮暴食,不吃太油腻的食物;

5 不要讳病忌医,身体不舒服,不愿跑医院,总想过了年再说,这是不可取的,现在年假长,容易延误病情,所以要及时与医生联系,及时就诊